Hipocondroplasia en pediatría: reporte de un caso / Hypocondroplasya in pediatrics: case study / Hipocondroplasia em pediatia: relato de caso

La hipocondroplasia es una displasia esquelética caracterizada por baja estatura, constitución robusta, brazos y piernas desproporcionadamente cortos, manos y pies anchos y cortos, leve laxitud articular y macrocefalia. Los niños generalmente se presentan como pequeños, con velocidad de crecimiento disminuida, que conduce a una baja estatura y desproporción de las extremidades. La hipocondroplasia en la mayoría de los casos se hereda con carácter autosómico dominante, aunque se detectan numerosos casos esporádicos. El diagnóstico requiere una exhaustiva anamnesis y adecuada exploración física. Es importante valorar algunos indicadores de crecimiento como: peso para la edad, longitud/talla para la edad, relación entre peso y longitud/talla, velocidad de crecimiento, talla diana genética, medidas de segmentos corporales, entre otros. Las radiografías esqueléticas permiten diagnosticar la mayoría de las displasias óseas. Los estudios moleculares suelen ser la prueba de confirmación y se solicitan ante una sospecha diagnóstica. Es importante incluir las displasias óseas en el diagnóstico diferencial de la talla baja y tenerlas en cuenta ante cualquier caso de talla baja disarmónica con alteraciones fenotípicas. La hipocondroplasia en la actualidad, no es una indicación aprobada para tratamiento con hormona del crecimiento. Se presenta un caso clínico de una niña de 14 meses, con talla baja severa, desproporcionada, que presentó dificultades para llegar al diagnóstico definitivo de hipocondroplasia.

Hypochondroplasia is a skeletal dysplasia characterized by short height, robust build, disproportionately short arms and legs, short and broad hands and feet, mild joint laxity, and macrocephaly. Children generally show slow growth rate, which leads to short stature and limb disproportion. Hypochondroplasia is mostly inherited with an autosomal dominant character, although many sporadic cases have been detected. Diagnosis requires a thorough history and adequate physical examination. It is important to assess some growth indicators such as: weight for age, length/height for age, relationship between weight and length/height, growth speed, genetic target height, measurements of body segments, among others. Skeletal XRs can diagnose most bone dysplasias. Molecular studies are usually the confirmatory test and are requested when a diagnosis is suspected. It is important to include bone dysplasias in the differential diagnosis of short stature and to take them into account for any disharmonious short stature with phenotypic alterations. Hypochondroplasia is currently not an approved indication for growth hormone therapy. We present a clinical case of a 14-month-old girl, with a severe, disproportionate short stature, who presented difficulties in her definitive hypochondroplasia diagnosis.

A hipocondroplasia é uma displasia esquelética caracterizada por baixa estatura, constituição robusta, braços e pernas desproporcionalmente curtos, mãos e pés largos e curtos, frouxidão articular leve e macrocefalia. As crianças geralmente são pequenas, com diminuição da velocidade de crescimento, o que leva à baixa estatura e desproporção dos membros. A hipocondroplasia na maioria dos casos é herdada com caráter autossômico dominante, embora sejam detectados numerosos casos esporádicos. O diagnóstico requer uma história completa e um exame físico adequado. É importante avaliar alguns indicadores de crescimento como: peso para idade, comprimento/altura para idade, relação entre peso e comprimento/altura, taxa de crescimento, estatura alvo genético, medidas de segmentos corporais, entre outros. As radiografias esqueléticas permitem o diagnóstico da maioria das displasias ósseas. Os estudos moleculares são geralmente o teste de confirmação e são solicitados quando há suspeita de diagnóstico. É importante incluir as displasias ósseas no diagnóstico diferencial da baixa estatura e considerá-las em qualquer caso de baixa estatura desarmônica com alterações fenotípicas. A hipocondroplasia não é atualmente uma indicação aprovada para o tratamento com hormônio de crescimento. Apresenta-se o caso clínico de uma menina de 14 meses, com baixa estatura grave e desproporcional, que apresentou dificuldades em chegar ao diagnóstico definitivo de hipocondroplasia.

Madelung Deformity - Esthetic and Functional Outcomes from the Surgical Treatment with Distal Radial Dome Osteotomy and Vickers Ligament Section / Deformidade de Madelung - Resultado estético e funcional do tratamento cirúrgico com osteotomia em cúpula do rádio distal e secção do ligamento de Vickers

Abstract Objective The present study aimed to evaluate esthetic and functional outcomes from the surgical treatment of Madelung deformity in children. MethodThis is a retrospective study of pediatric patients with Madelung deformity who were surgically treated with dome osteotomy of the distal radius and Vickers ligament section from 2015 to 2018. Patients with a minimum postoperative follow-up period of 12 months were included. Demographic data, surgical technique, clinical and radiographic outcomes were analyzed. Pre and postoperative radiographic evaluation consisted of ulnar tilt, lunate subsidence lunate fossa angle, and palmar carpal displacement measurements. The postoperative clinical evaluation consisted of ranges of motion of the wrist, visual analog scale (VAS) and Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand (DASH) score. Results Four patients were included, two with idiopathic Madelung deformity and two with bone dysplasia. All patients were females and presented bilateral disease. Six wrists were operated on. The median age at surgery was 15.5 years old, and the median postoperative follow-up time was of 37.5 months. The postoperative radiographic analysis revealed an average correction of 8.8 ± 7.5° for ulnar tilt, 3.0 ± 3.9 mm for lunate subsidence 8.2 ± 6.6° for lunate fossa angle, and 4.7 ± 2.6 mm for palmar carpal displacement. Average postoperative ranges of motion of the wrist joint were 75.8 ± 3.4° for flexion, 62.5 ± 14.1° for extension, 25.7 ± 2.9° for radial deviation, 40.0 ± 2.9° for ulnar deviation, 88.3 ± 2.4° for pronation, and 82.5 ± 2.5° for supination. The median VAS was 1 for residual pain, 0 for functional deficit, 0 for esthetic impairment, and 10 for recommending the surgical procedure. The median DASH score was 0. Conclusion Madelung deformity treatment using dome osteotomy of the distal radius and Vickers ligament section results in excellent esthetic and functional outcomes.

Resumo Objetivo Avaliar o resultado estético e funcional do tratamento cirúrgico da deformidade de Madelung em idade pediátrica. MétodoEstudo retrospectivo dos pacientes com deformidade de Madelung em idade pediátrica tratados cirurgicamente através de osteotomia em cúpula do rádio distal e secção do ligamento de Vickers entre 2015 e 2018. Foram incluídos doentes com tempo de seguimento pós-operatório mínimo de 12 meses. Foram analisados dados demográficos, técnica cirúrgica, resultados clínicos e radiográficos. A avaliação radiográfica pré e pós-operatória consistiu na medição da inclinação ulnar, do afundamento semilunar, do ângulo da fossa semilunar e do desvio palmar do carpo. A avaliação clínica pós-operatória consistiu na medição das amplitudes articulares do punho, escala visual analógica (EVA) e score Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand (DASH). Resultados Foram incluídos quatro pacientes, dois com Madelung idiopática e dois com displasia óssea, todos do sexo feminino e com doença bilateral. Foram operados 6 punhos, a idade mediana à data de cirurgia foi 15,5 anos, e o tempo mediano de seguimento pós-operatório foi de 37,5 meses. Na análise radiográfica pós-operatória, verificou-se uma correção média de 8,8 ± 7,5° da inclinação ulnar, de 3 ± 3,9 mm do afundamento semilunar, de 8,2 ± 6,6° do ângulo da fossa semilunar e de 4,7 ± 2,6 mm do desvio palmar do carpo. Na avaliação da amplitude articular média pós-operatória, registrou-se uma flexão de 75,8 ± 3,4°; extensão de 62,5 ± 14,1°; desvio radial de 25,7 ± 2,9°; desvio cubital de 40,0 ± 2,9; pronação de 88,3 ± 2,4°; supinação de 82,5 ± 2,5°. Registou-se EVA mediana para dor residual = 1, défice funcional = 0, prejuízo estético = 0, e recomendação de procedimento cirúrgico = 10. A mediana do score DASH foi 0. Conclusão O tratamento da deformidade de Madelung através da osteotomia em cúpula do rádio distal e secção do ligamento de Vickers permite obter um excelente resultado estético e funcional.

Abordagem cirúrgica conservadora de fibroma ossificante em localização atípica da mandíbula: relato de caso / Conservative surgical approach of ossifying fibroma in atypical location of the jaw: case report

O fibroma ossificante (FO) é uma neoplasia fibro-óssea benigna da região craniofacial de origem odontogênica, formado a partir de células mesenquimais multipotentes do ligamento periodontal, as quais são capazes de formar osso, tecido fibroso e cemento. Acredita-se que exodontias prévias, infecções, trauma ou uma perturbação de origem congênita na maturação óssea poderiam servir como fatores predisponentes para o desenvolvimento do FO. Radiograficamente, as lesões de FO iniciais são representadas por uma imagem radiolúcida, unilocular, redonda ou oval, de margem bem circunscrita. No estágio tardio, o componente mineralizado é circundado por uma fina cápsula fibrosa representada por uma linha radiolúcida delgada, que envolve toda a lesão. O objetivo deste trabalho é discutir a abordagem cirúrgica de um FO localizado em região atípica da mandíbula. Relato de caso: paciente leucoderma, 18 anos de idade, sexo feminino, cursando com aumento de volume em região posterior mandibular direita. No exame de imagem, identificou-se uma lesão mista, bem definida, não corticalizada, medindo aproximadamente 3 cm x 2,5 cm. Após realização de biópsia incisional, confirmou-se o diagnóstico de FO. Sendo assim, optou-se pela curetagem acompanhada de uma osteotomia periférica da lesão e reabilitação da região com enxerto ósseo liofilizado, além da instalação de uma placa de reconstrução na base da mandíbula do sistema 2.4 mm. Considerações finais: É necessário ter conhecimento sobre as lesões de aspecto radiográfico misto, que podem fazer diagnóstico diferencial com o FO, para que possa ser realizada uma correta intervenção, visto que para cada lesão há uma abordagem diferente.(AU)

The ossifying fibroma (FO) is a benign fibro-osseous neoplasm of the craniofacial region of odontogenic origin, formed from multipotent mesenchymal cells of the periodontal ligament, which are capable of forming bone, fibrous tissue and cementum. It is believed that previous exodontia, infections, trauma or a disturbance of congenital origin in bone maturation could serve as predisposing factors for FO development. Radiographically, the initial FO lesions are represented by a radiolucent, unilocular, round or oval image with well circumscribed margin. In the late stage, the mineralized component is surrounded by a thin fibrous capsule represented by a thin radiolucent line, which surrounds the entire lesion. The objective of this work is to discuss the surgical approach of a FO located in the atypical region of the mandible. Case report: leucoderma patient, 18 years, female, it were possible to note a slight volume increase in the posterior mandible region. The imaging examination identified a mixed lesion, well defined, however non-corticalised, measuring about 3 cm x 2.5 cm. The patient was submitted to an incisional biopsy and the diagnosis of ossifying fibroma was confirmed. We opted for a curettage followed by a peripheral osteotomy of the lesion and rehabilitation of the region with lyophilized bovine bone graft, besides the installation of a rebuilding plate at the base of the mandible system 2.4mm. Final considerations: it is necessary to have knowledge about lesions of mixed radiographic appearance, which can make differential diagnosis with FO so that a correct intervention can be performed, since for each lesion we have a different approach.(AU)

Displasia cemento-óssea florida: relato de dois casos tratados por diferentes abordagen / Florid cemento-osseous dysplasia: report of two cases treated with different approaches

Objetivo: relatar dois casos de displasia cemento-óssea florida, descrevendo a evolução clínico-radiográfica ao longo de 5 anos em um paciente assintomático e a abordagem cirúrgica em um caso sintomático. Relato de caso 1: paciente, melanoderma, sexo feminino, 56 anos de idade, encaminhada ao Serviço de Cirurgia Bucomaxilofacial da Universidade Federal da Bahia, por cirurgião-dentista clínico que notou alterações imagiológicas em radiografia panorâmica de rotina. Apesar da importante extensão da lesão em maxila e mandíbula, não havia qualquer sintoma ou sinal clínico de infecção. A paciente foi acompanhada durante 5 anos, com exames de imagem bianuais e medidas clínicas profiláticas. Relato de caso 2: paciente, melanoderma, sexo feminino, 57 anos, apresentou-se ao ambulatório de cirurgia queixando-se de atraso em cicatrização após remoção de um dente. A radiografia panorâmica e a tomografia computadorizada, em conjunto com dados clínicos, permitiram o diagnóstico de displasia cemento-óssea florida com infecção secundária. A paciente foi abordada por meio de osteotomia em região do defeito em mandíbula. A análise microscópica do espécime obtido confirmou a alteração displásica cementoide. Os sinais e sintomas regrediram e a paciente segue em acompanhamento. Considerações finais: a displasia cemento-óssea florida, portanto, é uma doença pouco frequente, cujas manifestações podem demandar diferentes abordagens. É importante o domínio clínico do cirurgião-dentista, uma vez que o diagnóstico equivocado pode guiar a escolhas terapêuticas com resultados insatisfatórios. (AU)

Objective: the objective of this article is to report two cases of florid cemento-osseous dysplasia describing the clinical-radiographic evolution over 5 years in an asymptomatic patient and the surgical approach in a symptomatic one. Case report 1: patient, melanoderma, female, 56 years old, referred to the service by a clinical Dentist who noticed imaging alterations in a routine panoramic radiography. Despite the important extension of the maxillary and mandibular lesion, there was no clinical sign or symptom of infection. The patient has been followed for 5 years with biannual imaging exams and prophylactic clinical measures. Case report 2: patient, melanoderma, female, 57 years old, presented to the surgery outpatient complaining of delay in healing after removal of a tooth. Panoramic X-ray and Computed Tomography together with clinical data allowed the diagnosis of florid cemento-osseous dysplasia with secondary infection. The patient was approached through osteotomy in the region of the mandible defect. The microscopic analysis of the specimen confirmed the dysplastic cementenoid alteration. Signs and symptoms regressed and the patient is in follow up. Final considerations: florida cementoosseous dysplasia is an infrequent disease, whose manifestations may require different approaches. The clinical domain of the Dentist is important, since misdiagnosis can lead to therapeutic choices with unsatisfactory results. (AU)

The role of a novel magnetic resonance imaging sequence in the evaluation of the fetal skeleton: a pilot study / O papel de uma nova sequência de ressonância magnética na avaliação do esqueleto fetal: um estudo piloto

Abstract Objective: We aimed to study the role of magnetic resonance imaging (MRI), including a novel MRI sequence-the modified volumetric interpolated breath-hold examination (VIBE)-in the characterization of the fetal skeleton. This novel sequence was useful for reconstructing three-dimensional images of the skeleton. Materials and Methods: We enrolled 22 pregnant women whose fetuses had shown congenital abnormalities on ultrasound examinations. The women underwent prenatal fetal MRI in a 1.5-T scanner with a T2-weighted modified VIBE sequence. Three-dimensional reconstructions of the fetal skeleton were performed manually on the instrument itself or via an interactive pen-tablet workstation. Results: Three-dimensional reconstructions of the fetal skeleton were performed after the acquisition of modified VIBE MRI sequences, and it was possible to characterize the fetal skeleton in all MRI examinations. Conclusion: A detailed evaluation of the three-dimensional reconstructions of fetal skeleton performed after acquisition of a modified VIBE MRI sequence allowed a full characterization of the skeleton. However, improvements to the proposed sequence should be addressed in future studies.

Resumo Objetivo: O objetivo deste estudo foi demonstrar o papel da ressonância magnética (RM) incluindo uma nova sequência chamada de volumetric interpolated breath-hold examination (VIBE)) modificada que permita a reconstrução tridimensional para avaliação do esqueleto fetal. Materiais e Métodos: Foram analisadas 22 mulheres grávidas portando fetos com anomalias congênitas, não exclusivamente esqueléticas, as quais foram observadas em exame de ultrassonografia prévia. Para a aquisição das imagens de RM utilizou-se aparelho 1,5 T com a sequência VIBE modificada, ponderada em T2. Reconstruções tridimensionais foram feitas, manualmente, no próprio aparelho ou em uma estação de trabalho pen tablet interativo. Resultados: Foi possível demonstrar a reconstrução tridimensional do esqueleto fetal por RM, com base em uma aquisição volumétrica da sequência VIBE modificada em todos os exames de RM do esqueleto fetal. Conclusão: Uma avaliação detalhada do esqueleto fetal pelas reconstruções tridimensionais realizadas após a aquisição da imagem usando sequência de RM VIBE modificada permitiu uma avaliação completa do esqueleto fetal, entretanto, as melhorias nessas sequências devem ser o foco de estudos futuros.

Failure of dental implants in cemento-osseous dysplasia: a critical analysis of a case / Insucesso na instalação de implantes dentários em áreas de displasia cemento-óssea: análise crítica de um caso clínico

Introduction: Osseointegrated dental implants have been routinely used in oral rehabilitation. Patients with dysplastic bone diseases represent a particular challenge for oral rehabilitation with dental implants. Nevertheless, the installation of implants in patients with cemento-osseous dysplasia (COD) has been reported with apparent success. Objective: In this paper, we present a case of a patient with COD in which a dental implant had been installed and lost six months later. In this regard, we analyzed pertinent aspects of the indications for dental implants in patients with COD considering the pathogenesis, dysplastic nature, and behavior of the disease. Conclusion: The present case report illustrates that COD can be considered a limiting factor in the recommendation for a dental implant. Because of this, it is imperative to inform the patient about the risks of surgically manipulating the diseased bone. .

Introdução: Implantes dentários têm sido rotineiramente utilizados como excelente alternativa para a reabilitação oral. Pacientes com doenças ósseas displásicas representam um desafio especial para a reabilitação oral com implantes dentários. No entanto, a instalação de implantes em pacientes com displasia cemento-óssea (DCO) tem sido relatada com aparente sucesso. Objetivo: Neste artigo, apresentamos um caso de um paciente com DCO florida em que um implante dentário fora instalado em paciente com lesões da variante florida da displasia cemento-óssea, seguido de insucesso seis meses após a cirurgia. Diante dos achados clínicopatológicos, foi realizada uma análise da pertinência da indicação da instalação do implante dentário em área acometida pela lesão, considerando a natureza displásica da doença, sua patogenia e comportamento biológico. Conclusão: O presente caso é ilustrativo em caracterizar a impertinência da indicação dos procedimentos de implantes dentários em pacientes portadores da DCO, considerando imperativo fornecer informações ao paciente a propósito dos riscos em manipular tecido ósseo portador destas lesões. .

Avaliação clínica e radiológica em médio prazo dos pacientes portadores de displasia do desenvolvimento do quadril submetidos a redução aberta, capsuloplastia e osteotomia de Salter / Clinical and radiographic medium-term evaluation on patients with developmental dysplasia of the hip, who were submitted to open reduction, capsuloplasty and Salter osteotomy

Objetivo: avaliar o resultado clínico e radiológico do tratamento cirúrgico da displasia do desenvolvimento do quadril em médio prazo, por meio da redução aberta, da capsuloplastia e da osteotomia de Salter et al. Métodos: foram avaliados 13 pacientes, 13 quadris, entre 2004 e 2011, tratados cirurgicamente pela técnica proposta. Uma avaliação clínica e radiológica foi feita pelos critérios de Dutoit et al. e Severin et al., respectivamente. Resultados: nos 13 quadris acometidos o índice acetabular pré-operatório variou de 27° a 50° (média de 36) e, após correção cirúrgica, para 18,5° em média, com variação de 10° a 28°, de modo que as avaliações dos índices acetabulares pré e pós-operatórios apresentaram redução com significância estatística (p < 0,05). Quanto à avaliação clínica pós-operatória, foram encontrados: nove quadris ótimos (69,2%), três bons (23,1%), nenhum regular (0%) e um ruim (7,7%). Na avaliação radiológica, foram encontrados seis quadris ótimos (46,1%), três bons (23,1%), nenhum regular (0%) e quatro ruins (30,8%). Portanto, obtiveram-se resultados favoráveis em 92,3%, pois agrupam-se quadris com avaliação ótima e boa como satisfatórios e os com avaliação regular e ruim como insatisfatórios. Atente-se que não houve significância entre a ocorrência de complicações, a idade do paciente, o momento da cirurgia e o índice acetabular pré-operatório (p > 0,05). Como complicações ocorridas, têm se três subluxações isoladas e uma subluxação associada à necrose avascular da cabeça femoral. Conclusão: a redução aberta, ...

Objective: to evaluate the clinical and radiographic medium-term results from surgical treatment of developmental dysplasia through open reduction, Salter et al.'s osteotomy and capsuloplasty. Methods: 13 patients were evaluated, 13 hips treated surgically by the proposed technique between 2004 and 2011. A clinical and radiographic evaluation was conducted by Dutoit et al. and Severin et al. criteria, respectively. Results: the acetabular preoperative index for the 13 surgically treated hips ranged from 27° to 50° (average of 36), and after surgical correction to 18.5° (10-28°), so that the evaluations of preoperative and postoperative acetabular indexes showed up significant statistic reduction (p < 0.05). Regarding the postoperative clinical evaluation, it was found: nine excellent hips Developmental (69.2%), three good ones (23.1%), no fair hips (0%) and a poor one (7.7%). In radiographic evaluation, it was found: six excellent hips (46.1%), three good ones (23.1%), no fair hips (0%) and four poor ones (30.8%). Therefore, favorable results were obtained (92.3%), with grouped hips with excellent and good ratings as satisfactory and with fair and bad ratings as unsatisfactory. It is also important to notice that there was no significance among occurrence of complications, the patient's age, the time of surgery and the preoperative acetabular index (p > 0.05). As complications occurred, it was found that three subluxations and a subluxation associated with avascular necrosis of the femoral head. Conclusion: open reduction, Salter et al.'s osteotomy and capsuloplasty are seen to be a viable option for the treatment of developmental dysplasia of the hip, according to clinical and radiological medium-term evaluations. .

Tratamento cirúrgico de displasia de desenvolvimento do quadril de apresentação tardia depois da idade da marcha / Surgical treatment of the late - presenting developmental dislocation of the hip after walking age

OBJETIVO: Os casos de displasia de desenvolvimento do quadril (DDQ) ainda ocorrem depois da idade da marcha devido ao diagnóstico tardio ou ausente e à falha do tratamento conservador. A escolha do tratamento da DDQ depois da idade da marcha continua controversa e uma das opções é a redução a céu aberto combinada com osteotomia do inominado.MÉTODOS: Vinte pacientes com 26 quadris com DDQ tratados cirurgicamente foram avaliados de 2005 a 2008, usando-se a osteotomia do inominado pela técnica de Salter depois de redução e capsulorrafia a céu aberto. A idade dos pacientes no momento da cirurgia variou de 12 a 18 meses (média de idade 14,7 meses). De 15 pacientes do sexo feminino e cinco do masculino, seis tiveram luxação bilateral e dos restantes, nove tiveram luxação do quadril esquerdo e cinco, do direito.RESULTADOS: Os resultados foram avaliados de acordo com os critérios modificados de McKay e dos critérios radiológico de Severin, depois de acompanhamento médio de 46,7 meses. Oitenta e nove por cento dos quadris foram classificados como excelentes ou bons pelos critérios de McKay. Não houve resultados ruins. De acordo com os critérios de Severin, 77% eram do tipo I e II, enquanto 23% eram do tipo III e IV; nenhum quadril foi classificado nos tipos V ou VI. Houve um caso (3,8%) de reluxação, mas a cirurgia de revisão resultou em redução estável, concêntrica e permanente. Não há relato de casos de infecções, fratura do enxerto e lesão vacular ou nervosa.CONCLUSÃO: A redução a céu aberto combinada com a osteotomia de Salter não afeta o quadril com relação à remodelação em crianças entre 12 e 18 meses de idade. Nível de Evidência IV, Série de Casos.

OBJECTIVE: Cases of developmental dislocation of the hip (DDH) still occur after walking age because of late or missed diagnosis and failed conservative treatment. The choice of treatment for DDH after walking age continues to be controversial, and one of the options is open reduction combined with innominate osteotomy.METHODS: Twenty patients with 26 surgically treated hips with DDH, were evaluated from 2005 to 2008, using innominate osteotomy by Salter's technique after open reduction and capsulorraphy. The age of patients, fifteen females and five males, at time of surgery ranged from 12 to 18 months (mean age 14.7 months). Six patients had bilateral dislocation and in the remaining, nine had their left hip dislocated and five had their right hip dislocated.RESULTS: The results were evaluated according to modified McKay criteria and to Severin radiological criteria, after a mean follow-up of 46.7 months. Eighty – nine percent of hips were rated as excellent or good by McKay criteria. There were no poor results. According to Severin criteria, 77% were type I and II while 23% showed type III and IV, no hips were rated as Severin's group V or VI. There was one case (3.8%) of re-dislocation, but revision surgery resulted in stable, concentric, and permanent reduction. No cases of infection, graft fracture and vascular or nervous injury were reported.CONCLUSION: Open reduction combined with Salter osteotomy does not hurt the hip with regard to acetabular remodeling for children between 12 and 18 months of age. Level of Evidence IV, Case Series.

Displasia cemento-óssea florida: relato de caso / Florid cemento-osseous dysplasia: case report

Objetivo: Os autores relatam um caso clínico de Displasia Cemento-Óssea Florida em mulher negra, 71 anos, desdentada, portadora de prótese total, com áreas hipercompressivas refletindo reação inflamatória no rebordo alveolar inferior. Descrição do caso: O tecido mole das áreas mucosas de rebordo se mostrava tumefacto difusamente, sugerindo fibromatoses localizadas. Radiograficamente, áreas radiopacas regulares e difusas eram observadas ao longo dos ossos maxilares. Biópsia em uma dessas áreas evidenciou, à microscopia óptica, quadro histopatológico compatível com displasia cementária, o que possibilitou o diagnóstico final de displasia cemento óssea florida, chamada também de cementoma gigantiforme, apesar de não representar uma verdadeira neoplasia. Conclusão: Os autores consideram, ainda, que não há relação com alterações sistêmicas de natureza hormonal ou metabólica e que na proposição do diagnóstico definitivo concorrem as características clínicas, radiográficas e histopatológicas.

Aim: The authors describe a clinical case of Florid Cemento-Osseous Dysplasia in black woman, 71 years old, edentous, bearer of total prosthesis, with areas hipercompressives reflecting inflammatory reaction in the inferior alveolar edge. Case description: The soft tissue of the mucous areas of edge was shown diffuse tumescent, suggesting located fibromatoses. Regular and diffuse radiopac radiographic areas were observed along the bones maxillaries. Biopsy in one of those areas evidenced, to the optical microscopy, histopathological images compatible with cementous dysplasia, what made possible the final diagnosis of Florid Cemento-Osseous Dysplasia, also called gigantiform cementoma, in spite of not representing a true neoplasm. Conclusion: The authors consider also that there is no relation with systemic hormonal or metabolic and the proposition that the definitive diagnosis is based in the clinical, radiographic and histopathologic features.

Complicação pós-implante mamário na síndrome de Poland / Complications after breast implant use in Poland's syndrome: a case report

A síndrome de Poland é descrita como ausência do músculo peitoral maior, associada a deformidade das mãos, como sindactilias variáveis, ausência de falanges médias, fusão dos ossos do carpo ou encurtamento do antebraço. Pode haver variação na extensão do comprometimento torácico, desde o sunken chest, termo utilizado para as depressões torácicas associadas a displasia esquelética em geral, até a ausência das porções anteriores das costelas ou cartilagens costais. Em geral, o complexo areolopapilar é posicionado mais superiormente nos homens e nas mulheres a mama é hipoplásica. É relatado o caso de paciente portadora de síndrome de Poland, com 32 anos de idade, que procurou nosso ambulatório de residentes com o desejo de melhorar a aparência do tórax e da mama. Foi realizada intervenção cirúrgica sete anos antes, com implante de prótese mamária de silicone, no intuito de amenizar a deformidade torácica característica. Após avaliação, optou-se pela troca da prótese. No intraoperatório, observou-se área de reabsorção osteocartilaginosa com cerca de 4 cm de diâmetro, em região de articulação costocondral. Após a cirurgia, a paciente evoluiu conforme o esperado. Foi realizada investigação ampla da deformidade encontrada e a paciente avaliada foi encaminhada ao cirurgião torácico. A reabsorção óssea regional anterior no hemitórax esquerdo pode ser um achado cirúrgico e representar diminuição da proteção cardíaca, tornando necessária maior atenção para os casos de substituição de prótese mamária, com realização de exame de imagem específico, como tomografia computadorizada, com o objetivo de minimizar o risco cirúrgico.

Poland's syndrome is described as the absence of the pectoralis major muscle associated with deformities of the hands such as variable syndactylia, absence of the middle phalanx, fusion of the carpal bones, or shortening of the forearm. There may be variations in the extent of the thoracic impairment from the absence of anterior portions of ribs or costal cartilages to "sunken chest," which is generally used to describe thoracic depressions associated with skeletal dysplasia. In general, the areolar-papillary complex is in an upper region in men, and women have hypoplastic breasts. A 32-year-old female patient with Poland's syndrome sought our outpatient service wishing to improve the appearance of her thorax and breasts. She had undergone surgical intervention 7 years earlier with implantation of a silicone breast prosthesis, aiming to minimize the characteristic thoracic deformity. After an assessment, we opted to replace the prosthesis. During the intraoperative period, an area of osteocartilaginous resorption about 4 cm in diameter was observed in a region of costochondral articulation. After the surgery, the patient progressed as expected. Extensive research was carried out on the deformity found, and the patient was referred to a thoracic surgeon. Anterior regional bone resorption in the left hemithorax can be an important surgical finding. It can also represent a decrease in cardiac protection, necessitating greater care in cases of breast prosthesis replacement and the requirement of specific imaging examinations such as CT scans in order to minimize surgical risks.

Avaliação clínica e radiológica após procedimento de Salter e Ombrédanne na displasia de desenvolvimento do quadril / Clinical and radiological evaluation on developmental hip dysplasia after salter and Ombrédanne procedure

OBJETIVO: Avaliar o resultado clínico e radiológico em médio prazo do tratamento cirúrgico da displasia do desenvolvimento do quadril através da osteotomia do osso inominado de Salter e o encurtamento femoral de Ombrédanne. MÉTODOS: Foram avaliados 14 pacientes, 18 quadris (sete quadris do lado direito e 11 do lado esquerdo), todos tratados cirurgicamente entre 1998 e 2008 pela técnica proposta. Foi realizada avaliação clínica e radiológica pelos critérios de Dutoit e Severin, respectivamente. RESULTADOS: Nos sete quadris do lado direito o índice pré-operatório médio foi de 43,3º (40º a 50º), sendo corrigido cirurgicamente, em média, para 31,57º (24º a 42º), enquanto os 11 quadris do lado esquerdo tinham média pré-operatória de 42,1º (36º a 56º) evoluindo para 30,36º (20º a 44º), sendo que as avaliações dos índices acetabulares pré e pós-operatórios apresentaram significância estatística com P < 0,05. Na avaliação clínica foram encontrados sete quadris ótimos (38,9 por cento), oito bons (44,4 por cento), três regulares (16,7 por cento) e nenhum ruim (0 por cento). Agrupando quadris com avaliação boa e ótima como satisfatórios e os com avaliação ruim e regular como insatisfatórios, obtiveram-se resultados favoráveis em 83,3 por cento dos casos. Não se obteve significância estatística entre a ocorrência de complicações e a idade do paciente, no momento da cirurgia, e o índice acetabular pré-operatório (p > 0,05). Como complicações, ocorreram uma subluxação, uma osteonecrose e uma osteonecrose associada à subluxação. CONCLUSÃO: O procedimento combinado de Salter e Ombrédanne é uma opção viável para o tratamento da displasia de desenvolvimento do quadril após o início da marcha.

OBJECTIVE: To evaluate the clinical and radiological medium-term results from surgical treatment of developmental hip dysplasia through Salter innominate bone osteotomy and Ombrédanne femoral shortening. METHODS: Fourteen patients were evaluated, with surgical treatment on 18 hips (seven right-side hips and eleven left-side hips) using the proposal technique, performed between 1998 and 2008. The Dutoit and Severin criteria were used respectively for clinical and radiographic evaluations. RESULTS: The average preoperative index for the seven right-side hips was 43.3º (40º to 50º), and this was corrected through surgery to an average of 31.57º (24º to 42º). The average preoperative index for the eleven left-side hips was 42.1º (36º to 56º), and this was corrected through surgery to an average of 30.36º (20º to 44º). There was a statistically significant difference between the preoperative and postoperative acetabular indexes, with P < 0.05. The clinical evaluation showed that there were seven excellent hips (38.9 percent), eight good ones (44.4 percent), three fair hips (16.7 percent) and no poor ones (0 percent). By grouping the hips rated good and excellent as satisfactory and those rated poor and fair as unsatisfactory, 83.3 percent of the results were seen to be favorable. There were no statistically significant correlations between occurrences of complications and patient age at the time of surgery or between complications and the preoperative acetabular index (p > 0.05). The complications observed consisted of one case each of subluxation, osteonecrosis and osteonecrosis together with subluxation. CONCLUSION: The combined procedure of Salter and Ombrédanne is a viable option for treating developmental hip dysplasia after patients have started to walk.

Displasia do desenvolvimento do quadril: atualização / Dysplasia of hip development: update

A terminologia "Displasia do Desenvolvimento do Quadril - DDQ" descreve o amplo espectro de alterações que atingem o quadril em crescimento, desde a displasia até a luxação da articulação, passando pelos diferentes graus de subluxação da coxofemoral. A incidência da DDQ é variável, dependendo de vários fatores, inclusive da localização geográfica. Aproximadamente um em cada 1.000 recém-nascidos poderá nascer com o quadril luxado e cerca de 10 em 1.000 com o quadril subluxado (instável). Em nosso meio podemos esperar a incidência de cinco por 1.000 quanto à positividade do sinal de Ortolani, que é o sinal clínico precoce de detecção da afecção. Os fatores de risco para a DDQ incluem: sexo feminino, raça branca, primiparidade, mãe jovem, apresentação pélvica ao nascimento, história familiar, oligohidrâmnio, recém-nascido com maiores peso e altura e com deformidades nos pés ou na coluna vertebral. O exame do quadril do recém-nascido deverá ser rotineiro e enfatizado nos berçários. No recém-nascido e nos bebês o diagnóstico da DDQ é eminentemente clínico e realizado com as manobras de Ortolani e de Barlow. A radiografia convencional tem um valor limitado na confirmação diagnóstica da DDQ nos recém-nascidos sendo a ultrassonografia do quadril o exame ideal. O tratamento da DDQ é desafiador tanto para o ortopedista pediátrico como para o generalista. Os objetivos do tratamento incluem o diagnóstico o mais precocemente possível, a redução da articulação e a estabilização do quadril em uma posição segura. Classicamente dividimos as possibilidades do tratamento de acordo com as diferentes faixas etárias, por ocasião do diagnóstico.

The term "Developmental Dysplasia of the Hip - DDH" includes a wide spectrum of abnormalities in the immature hip, ranging range from subtle dysplasia to joint dislocation. The incidence of DDH is variable, and depends on a number of factors, such as geographical location. Approximately one in 1,000 newborn infants may present hip dislocation and 10 in 1,000 present hip instability. Brazil has an incidence of five per 1,000 in terms of the positive Ortolani signal, which is the early clinical signal for detecting the disorder. The risk factors for DDH include: female sex, Caucasian race, first labor, young mother, breech presentation on birth, family history, oligohydramnios , newborn with higher weight and height, and deformities of the feet or spine. Hip examination of the newborn should be routine, and should be emphasized in maternity units. In newborn infants and babies, the diagnosis of DDH is preeminently clinical and is carried out using the Ortolani and Barlow maneuvers. Conventional X-ray is of limited value for confirming the diagnosis of DDH in the newborn infant, and ultrasound of the hip is the ideal exam. The treatment of DDH is challenging, both for the pediatric orthopedist and for the general practitioner. The objectives of the treatment include early diagnosis, reduction of the articulation, and stabilization of the hip in a secure position. Classically, treatment options are divided according to the different age groups, at the time of diagnosis.

Reconsiderações sobre o tempo de consolidação das fraturas na picnodisostose / Reconsiderations regarding time of fracture healing in pycnodysostosis

OBJETIVO: Discutir o que vem sendo descrito na literatura até então a respeito do tempo de consolidação das fraturas na picnodisostose. MÉTODOS: Treze novos casos foram estudados por questão de disponibilidade de prontuários e exames radiográficos, totalizando 44 fraturas englobando pacientes avaliados no período de novembro de 1970 a agosto de 2004, no Hospital Ortopédico de Goiânia. Pesquisa em campo, acompanhamento clínico simultâneo, por novas fraturas, de duas pacientes e avaliação retrospectiva de prontuários foram feitos, com base em se determinar o número de fraturas totais de cada paciente e quais destas tinham viabilidade para esta pesquisa. O grupo de pacientes compõe-se de três mulheres e dois homens com idade média de 51,4 anos. A tíbia foi o osso mais acometido, seguido pelo fêmur. Foram excluídas as fraturas cujo acompanhamento tenha sido feito em outro serviço. RESULTADOS: Das 12 fraturas consideradas plenas para o estudo, nove aconteceram em fêmures (seis no fêmur E e três no fêmur D; uma em tíbia (D); uma em clavícula (D) e uma em ulna (E)). Dentre as 12 fraturas, oito evoluíram com pseudartrose em um tempo médio de 29,25 meses; três consolidaram bem em uma média de 5,83 meses e um paciente evoluiu com retardo de consolidação em apenas dois meses. CONCLUSÃO: Associadas à pesquisa gênica e estudos micromorfológicos, aguarda-se novos estudos para reconfirmação diagnóstica numa entidade clínica tão rara.

OBJECTIVE: To discuss what has been described so far in the literature regarding the time of consolidation of fractures in Pycnodysostosis. MATERIALS AND METHODS: Thirteen new cases were studied, as a matter of the availability of medical records and radiographic examinations, totaling 44 patients in the period from November 1970 to August 2004 in the Hospital Ortopédico de Goiânia. Field research and simultaneous clinical monitoring for new fractures in two patients, and the retrospective evaluation of medical records were made on the basis of determining the total number of fractures for each patient to determine which of these were viable for this study. The group of patients is composed of three women and two men aged 51.4 years. The tibia was the bone most affected, followed by the femur. Fractures the follow-up for which had been done in another facility were excluded. RESULTS: Of the 12 fractures fully considered for the study, nine occurred in femurs (six in the femur E and three in the femur D; one in the tibia (D); one in the clavicle (D); and one in the ulna (E)). Among the 12 fractures, eight developed pseudoarthrosis at an average of 29.25 months, three consolidated well in an average of 5.83 months, and one patient progressed with delayed consolidation in just 2 months. CONCLUSION: In combination with genetic and micromorphological studies, we await further studies to reconfirm the diagnosis of such a rare clinical entity.

Avaliação da desposição do íon cálcio em lesões fibro-ósseas benignas: estudo histoquímico / Evaluation of calcium íon deposition in benign fibro-osseous lesions: a histochemical study

As Lesões Fibro-Ósseas Benignas (LFOB) são alterações caracterizadas pela substituição de osso normal por tecido conjuntivo fibroso e quantidades variáveis de mineralização. São lesões que apresentam dificuldade no diagnóstico quando observados, apenas, os aspectos histopatológicos. Torna-se interessante o conhecimento e aplicação de métodos auxiliares de diagnóstico anátomo-patológicos na tentativa de facilitar o diagnóstico dessas lesões, quando na ausência de critérios clínicos e/ou radiográficos. A técnica histoquímica de Von Kossa consiste em um método auxiliar, indicado como específico para o íon cálcio, permitindo detectar as fases de mineralização dos tecidos em formação.O objetivo deste estudo é o de tentar diferenciar entre as LFOB a forma de deposição do íon cálcio com a finalidade de individualizá-las. Foram analisados 24 casos de LFOB, sendo 6 de Displasia Fibrosa (DF), 4 de Displasia Cemento-Óssea (DCO) e 14 de Fibroma Ossificante (FO). A DF foi negativa em 3 casos; nos demais casos, havia presença de osso imaturo em que se observou fraca positividade. Os casos de DCO mostraram-se negativos em 3 casos. Por fim, 13 casos de FO foram positivos. Observamos que a mineralização derivada do ectomesênquima odontogênico sempre se mostrou positiva. A coloração de Von Kossa pode ser, portanto, uma ferramenta útil na diferenciação das LFOB.

Benign fibro-osseous lesions (BFOL) are changes characterized by the replacement of normal bone by fibrous connective tissue and variable degrees of mineralization. They are difficult to diagnose when only the histopathological features are observed. Thus, in the absence of clinical and/or radiographic criteria, an auxiliary method of diagnosis may be useful. The Von Kossa histochemical technique is one such method, making it possible to detect the phases of mineralization of the tissues in formation. The purpose of this study was to identify the type of BFOL by observing the calcium ion deposition patterns. Twenty-four cases of BFOL (six of fibrous dysplasia, four of cemento-osseous dysplasia and 14 of ossifying fibroma) were analyzed. Three cases of fibrous dysplasia were positive in the immature bone structure. Three cases of cemento-osseous dysplasia were negative. Thirteen cases of ossifying fibroma were positive. It was observed that the mineralization resulting from odontogenic ectomesenchyme was always positive. The results suggest that von Kossa staining may be a useful tool in the differentiation of the BFOLs.

Diagnóstico pré-natal de displasia camptomélica: relato de caso / Prenatal diagnosis of camptomelic dysplasia: a case report

A displasia camptomélica pertence a um grupo heterogêneo e raro de displasias esqueléticas letais, que se caracterizam pelo desenvolvimento anormal dos ossos e das cartilagens. É causada por uma mutação no gene Sox9 (SRY-like HMG [high-mobility group] BOX 9) do cromossomo 17 e transmitida pela via autossômica dominante. Apresenta como principais características o encurtamento e o encurvamento dos ossos longos, principalmente nos membros inferiores. Também está associada a outras graves malformações esqueléticas e extra-esqueléticas. O estudo do cariótipo pode revelar incompatibilidade entre o genótipo e o fenótipo genital. A maioria dos portadores morre nos períodos fetal e neonatal precoce. A ultra-sonografia é essencial para a elucidação diagnóstica pré-natal.

Camptomelic dysplasia belongs to a heterogeneous and rare group of lethal skeletal dysplasias, characterized by abnormal development of bones and cartilages. It is caused by a mutation in gene Sox9 (SRY-like HMG [high-mobility group] BOX 9) of chromosome 17 and it is transmitted as an autosomal dominant trait. Its main characteristics are the shortening and bowing of the long bones, principally the lower limbs. It is also associated with other severe skeletal and extraskeletal malformations. Karyotype study may reveal sex reversal. The majority of carriers die during the fetal and early neonatal periods. Ultrasound is essential to elucidate a prenatal diagnosis.